Среди заболеваний зубов, не связанных с кариесом, значительную долю занимают генетические патологии, обусловленные мутациями в генах и передающиеся по наследству от родителей к детям.
Хотя факторы окружающей среды могут оказывать влияние на тяжесть этих заболеваний, они не являются основной причиной их возникновения.
- Определение: Несовершенный дентиногенез – это генетическое нарушение, приводящее к аномалиям в развитии дентина.
- Клинические проявления: Включает наличие измененного цвета зубов, хрупкость и предрасположенность к кариесу.
- Типы заболевания: Существует несколько форм, отличающихся степенью тяжести и характером изменений в дентине.
- Причины: Обусловлено мутациями в генах, отвечающих за синтез коллагена и других структурных компонентов дентина.
- Диагностика: Проводится на основании клинических проявлений, рентгенографии и генетических тестов.
- Лечение: Основное направление – улучшение эстетики зубов и профилактика кариеса, возможно применение реставрационных материалов.
К таким заболеваниям можно отнести несовершенный дентиногенез и различные формы дисплазии твердых зубных тканей.
Общие сведения
Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) представляет собой расстройство формирования дентина, что приводит к изменениям в его составе, структуре, а также цвете, форме и общему состоянию зубов.
Эта болезнь может быть следствием нарушений в остеогенезе (патология костной системы) или одонтогенезе (патология зубных тканей), а также может проявляться как отдельная патология. В зависимости от типа, заболевание встречается с частотой от одного случая на 7-8 тысяч до трех-четырех на 100 тысяч человек.
Как правило, проявления несовершенного дентиногенеза начинаются в начальном этапе развития плода, когда формируются его костные ткани. Заболевание может затрагивать как временные, так и постоянные зубы, при этом чаще всего страдают мужчины.
Патогенез данного состояния зависит от его разновидности, однако имеются и общие черты, присущие всем формам – это нарушения в развитии мезодермальных и эктодермальных зародышевых тканей.
В условиях несовершенного дентиногенеза дентин имеет пониженное содержание минеральных веществ (около 60%) и повышенное содержание органических компонентов (15%) и воды (25%). При этом наблюдается снижение уровня кальция и фосфора, хотя их соотношение сохраняется.
Матрикс дентина изменен, зубные ткани теряют свою жесткую организацию и принимают аморфную форму. В некоторых областях дентинные канальцы могут полностью отсутствовать.
Количество одонтобластов уменьшается, они становятся неправильной формы и подвергаются вакуолизации – то есть повреждаются до такого состояния, что образуются вакуоли, заполненные жидкостью и нежелательными веществами.
Резорбция корней временных зубов при этом нарушении происходит с задержкой. При откалывании эмали обнаженный дентин подвержен быстрому стиранию.
Клинические проявления заболевания варьируются в зависимости от его типа. Чаще всего наблюдаются изменения цвета и формы коронок, увеличение стираемости и снижение функции прикуса.
Провоцирующие факторы
Несовершенный дентиногенез относится к наследственным заболеваниям, основным фактором которых являются мутации в генах, происходящие на стадии развития костей, кровеносных сосудов и дентина у плода.
Точные роли других факторов риска в развитии этой патологии до конца не выяснены. Однако, очевидно, что общее состояние здоровья, иммунный статус, качество питания и гигиена ротовой полости, травмы и отсутствие планового ухода негативно влияют на прогрессирование и выраженность заболевания.
Поэтому на практике профилактические меры против различных зубных заболеваний по-прежнему имеют большое значение.
Классификация
Классификация несовершенного дентиногенеза не имеет единого общепринятого стандарта. В практике используются различные альтернативные термины, такие как незавершенный или неполноценный дентиногенез, дисплазия костной ткани, опалесцирующий дентин и мезоэктодермальная одонтопатия.
В основном выделяют три основных типа несовершенного дентиногенеза:
I тип. Это один из синдромов, охватывающих нарушения всего костного аппарата, известный как неполноценный остеогенез (НО). «Osteogenesis imperfecta» можно перевести как «несовершенное формирование костей».
Справка. НО – это редкая болезнь, проявляющаяся нарушениями в мезенхиме – клетках плода, из которых формируются все ткани. Она передается по наследству и чаще выявляется у мальчиков.
Недостаток минеральной плотности и ухудшение структуры костной ткани, ломкость и деформация костей, глухота и голубоватый оттенок склер, а также изменения в строении зубов – все это характерные черты данной патологии.
Несовершенный дентиногенез наблюдается не у всех пациентов с НО, а только у части из них. Если частота остеогенеза составляет 6-7 случаев на 100 тысяч людей, то, как минимум, половина из них также сталкивается с неполноценным дентиногенезом. Таким образом, распространенность этого состояния первой группы составляет не менее 3-4 случаев на 100 тысяч населения.
Считается, что недостаток коллагена (предшествующие коллагеновые волокна не трансформируются в полноценные коллагеновые) является причиной несовершенного дентиногенеза, связанного с остеогенезом.
Несовершенный дентиногенез I типа поражает как временные, так и постоянные зубы (чаще всего временные).
II тип. Это одно из аномальных проявлений неполноценного одонтогенеза, при котором нарушается образование как дентина, так и эмали (также имеет место несовершенный амелогенез).
Несовершенный дентиногенез представляет собой важную тему в области стоматологии и стоматологической патологии, которая влияет на процесс формирования дентина. Являясь одной из ключевых тканей зуба, дентин отвечает за его физические свойства и долговечность. Нарушения в его развитии могут быть вызваны генетическими факторами, а также внешними воздействиями, такими как инфекции или нарушения обмена веществ. В результате этих факторов происходит изменение структуры дентина, что может привести к различным клиническим проявлениям, включая увеличение подверженности зубов к кариесу и повышенную чувствительность.
Существует несколько форм несовершенного дентиногенеза, каждая из которых имеет свои особенности и проявления. Например, тип I характеризуется формированием хрупкого дентина, что часто приводит к его разрушению даже при незначительных механических нагрузках. Тип II проявляется изменениями цветовой окраски зубов и их аномальной формой. Такие зубы могут демонстрировать значительную изменчивость в их клинических характеристиках, что затрудняет диагностику и требует индивидуального подхода к лечению.
Лечение несовершенного дентиногенеза часто требует комплексного подхода, включая терапевтические меры и реставрацию зубов. Важно, чтобы стоматологи понимали особенности этой патологии, чтобы разработать эффективную стратегию лечения для каждого пациента. Профилактика осложнений, связанных с нарушением дентиногенеза, включает регулярные профилактические осмотры и индивидуализированный подход к уходу за зубами, что позволяет сохранить здоровье полости рта и предотвратить более серьезные проблемы в будущем.
Эта форма известна как синдром Стейнтона-Капдепона, который был описан Стейнтоном в 1892 году и Капдепоном в 1905 году. Другие наименования – опалесцирующий дентин и мезоэктодермальная одонтопатия.
Несовершенный дентиногенез II типа вызывается мутацией гена сиалофосфопротеина. Эта патология, обозначаемая аббревиатурой DSPP (Direct Stock Purchase Plan), затрагивает молочные и постоянные зубы у детей независимо от пола.
III тип. Это самостоятельная патология, при которой страдает только дентиногенез. У пациентов, имеющих несовершенный дентиногенез 3 типа, амелогенез (образование эмали) протекает нормально. В соответствии с классификацией М. И. Грошикова, III тип заболевания делится на два подтипа:
- дисплазия дентина корней;
- дисплазия дентина коронки.
Причины развития III типа патологии аналогичны тем, что приводят к несовершенному дентиногенезу II типа – это нарушения в матриксе фосфопротеина.
В международной классификации болезней (МКБ-10) дисплазии зубных тканей обозначаются следующими кодами: незавершенный одонтогенез (нарушение формирования дентина и эмали) – К00.52, незавершенный дентиногенез (нарушение формирования дентина) – К00.51, несовершенный амелогенез (нарушение формирования эмали) – К00.50.
Симптомы в зависимости от формы
Несовершенный дентиногенез первого типа проявляется рядом характерных признаков:
- Изменение цвета от серого до желтовато-коричневого. Иногда появляется янтарная полупрозрачность в разных вариантах, до легкого обесцвечивания.
- Частые откалывания эмали (эмалево-дентинное соединение представлено в виде прямой линии), что приводит к обнажению и быстрому стиранию дентина, иногда вплоть до десен. Процесс стирания временных зубов выражен сильнее, чем постоянных.
- Измененная форма коронки, короткая, похожая на луковицу (из-за стянутой шейки). Однако этот признак наблюдается не всегда, коронки могут иметь нормальную форму.
- Заболевание может поражать как отдельные зубы, так и все зубы в целом.
- Рентгенографическое исследование показывает истончение кортикальной костной ткани челюсти. В области верхушек корней наблюдается обеднение кости, происходит облитерация корневых каналов и полости коронки, корни зубов короче обычного.
Дети с этим состоянием, вызванным остеогенезом, часто имеют недоразвитую среднюю часть лица, 3 класс нарушения прикуса (односторонний или двухсторонний перекрестный прикус), а также смещение постоянных моляров.
Недостающие вторые премоляры могут также быть замечены. Отклонений в сроках прорезывания зубов не наблюдается.
Несовершенный дентиногенез второго типа, с нарушениями В амелогенезе, сопровождается появлением временных зубов, которые практически лишены эмалевой оболочки. Обнаженный тонкий дентин «молочников» имеет красно-коричневый оттенок. Полости зубов широкие, облитерации не происходит.
Постоянные зубы выглядят с тонкой, водянистой серой эмалью, порой коричневого оттенка, часто с опалесцирующим цветом (отсюда и название «опалесцирующий дентин»). Рентгенография демонстрирует куполообразные коронки.
Такой эффект иногда называют «раковинными» зубами. Его причиной является то, что после формирования плащевого дентина дальнейшее созревание дентинной ткани приостанавливается.
Форма и размеры постоянных элементов выглядят нормально. Эмаль легко скалывается, что приводит к стремительному истиранию дентина. С возрастом детей степень стираемости увеличивается, что воздействует на прикус и работу височно-нижнечелюстного сустава, вызывая негативные изменения.
Дети могут испытывать температурные реакции зубов, а также кровоточивость десен. Появление кист и свищей Возможно.
Со временем корневые каналы постоянных зубов становятся облитерированными из-за гиперцементоза, здоровых зубов становится меньше или они отсутствуют вовсе.
Несовершенный дентиногенез второго типа может обнаруживаться в разных проявлениях у нескольких членов одной и той же семьи.
Третий тип несовершенного дентиногенеза характеризуется нормальным формированием эмали, поэтому внешние проявления заболевания могут не проявляться. Коронки поддерживают нормальную форму, размер и цвет.
Тем не менее, при нарушениях в развитии корневого дентина (первый подтип по М. И. Грошикову) происходят значительные негативные изменения в состоянии и форме корневой части зуба.
На рентгенограмма данной патологии корневой части проявляется в виде коротких, недоразвитых корней с заостренными верхушками, а также слабо выраженной или полностью отсутствующей бифуркацией.
С течением времени наблюдается облитерация внутренних полостей зубов. Контуры корневых каналов могут быть как едва заметными, так и заметно выраженными. Верхушки корней истончаются, каналы сужаются, а также развиваются участки резорбции костной ткани.
Возможно возникновение кровоточивости и подвижности зубов, а также болезненной реакции на горячие и холодные вещества. С течением времени такие симптомы могут усиливаться. Ухудшаются состояния периодонтита и пульпита, происходит воспаление тканей пародонта. В связи с этим данная патология требует ведения эндодонтического лечения.
Второй подтип третьего типа (дисплазия дентина коронки) отличается обычной конфигурацией коронковой части, при этом эмаль и форма коронки находятся в пределах нормы. Однако на рентгенографических снимках могут быть видны расширенные полости с тонкими стенками.
Это наиболее легкая форма несовершенного дентиногенеза, которая зачастую не требует вмешательства. Тем не менее, в некоторых случаях возможно прогрессирующее увеличение подвижности зубов и кровоточивость десен.
Диагностические мероприятия
Для диагностики несовершенного дентиногенеза используются как стандартные стоматологические процедуры (осмотр полости рта и рентгенография), так и специфические методы, включающие клинико-генеалогическое исследование. Оно направлено на выявление наследственных заболеваний зубов и их характеристик.
В процессе осмотра оцениваются цвет и форма коронковой части, наличие пятен и степень износа зубов. Например, шаровидная форма коронки может указывать на наличие несовершенного дентиногенеза.
На рентгенограммах исследуются состояние корневой части зуба (наличие облитерации каналов, резорбция костной ткани) и толщина стенок пульпарной камеры.
При наследственно-генеалогической оценке составляется родословная семейных членов – желательно изучать информацию не менее чем за 3-4 поколения, а Выявляются случаи генетически предрасположенных заболеваний челюстно-лицевой области.
Собранные данные помогают уточнить диагноз и оценить прогноз для будущих поколений.
Тактика лечения
Несовершенный дентиногенез считается сложным заболеванием с разнообразной симптоматикой, требующим комплексного подхода к лечению, основываясь на его типе и степени выраженности.
Тем не менее, существует общий принцип лечения, применяемый ко многим типам этого заболевания – реминерализирующая терапия с использованием препаратов, содержащих кальций и фтор.
К другим методам лечения относятся:
- Эндодонтическое лечение, которое актуально при нарушениях дентиногенеза корней зубов. Оно включает в себя обтурацию корневых каналов. Качественное и своевременное лечение позволяет избежать рецидивов в будущем.
- Установка протезных и защитных ортодонтических аппаратов — таких, как искусственные коронки, капы, съемные и мостовидные протезы. Это необходимо в тех случаях, когда наблюдается несовершенный одонтогенез, при котором процесс формирования не только дентина, но и эмали нарушен.
Нехватка или отсутствие эмали приводит к быстрому износу дентина и его вскрытию. Протезы могут предотвратить это.
Также их установка рекомендована при утрате или удалении зубов. Защитные капы направлены на восстановление высоты прикуса, пострадавшего из-за износа.
Если наблюдаются нарушения только в образовании дентина коронки зубов (подтип 2 в классификации М. И. Грошикова), и структура эмали остается неизменной, лечение может не понадобиться вообще.
Наиболее сложным для достижения положительного результата является несовершенный дентиногенез, вызванный остеогенезом. Несмотря на это, своевременная диагностика и терапия бисфосфонатами могут замедлить развитие заболевания, сохранить целостность зубных рядов и обеспечить приемлемое качество жизни пациентов.
Лица с диагнозом несовершенного одонтогенеза должны находиться под наблюдением диспансера.
В приложенном видео представлена дополнительная информация по рассматриваемой теме.
Опыт других людей
Алексей, 32 года:
Я всегда считал своего стоматолога другом. Но когда мне поставили диагноз «несовершенный дентиногенез», я не ожидал услышать такое. Я понял, что причина моих частых кариесов и большого количества пломб – это генетическая предрасположенность. С стоматологом мы обсудили, как этот диагноз влияет на здоровье зубов, и он объяснил, что мои зубы не умеют правильно формировать дентин. Это не только здоровье десен, но и как я воспринимаю себя. Я чувствовал стыд, когда кто-то замечал пломбы, но потом научился принимать это как часть себя и своей истории. Я начал более внимательно следить за гигиеной полости рта и регулярно посещать стоматолога.
Мария, 28 лет:
У меня были проблемы с зубами с самого детства. Когда мне диагностировали несовершенный дентиногенез, я сначала была в замешательстве, потому что не знала, что это такое. Узнав больше о болезни, я поняла, что это в какой-то мере наследственное. Моя мама также долго страдала от дентальных проблем. Я начала искать информацию в интернете и даже нашла форумы, где люди делятся своим опытом. Это помогло мне понять, что я не одна такая. Я начала посещать стоматолога более регулярно и взяла на себя ответственность за свое здоровье. Теперь я рассказываю о своем диагнозе друзьям, чтобы разбить стереотипы и помочь другим, кто столкнулся с подобными проблемами.
Сергей, 40 лет:
Когда мне поставили диагноз несовершенного дентиногенеза, я почувствовал, что это что-то внезапное и непонятное. У меня всегда были проблемы с зубами: они быстро разрушались и требовали много лечения. Стоматолог объяснил мне, что у меня не хватает минералов в дентине, что приводит к его слабости. Это было как холодный душ, но я быстро принял этот факт и начал искать решения. Я стал больше интересоваться, как улучшить состояние своих зубов, исследовал диету и нашел стоматологов, которые специализируются на подобных проблемах. Теперь мне легче справляться с этой ситуацией, и я ценю свое здоровье еще больше.
Вопросы по теме
Каковы возможные причины несовершенного дентиногенеза у детей?
Несовершенный дентиногенез может быть вызван различными факторами, такими как генетические нарушения, инфекции во время беременности, недостаток витаминов и минералов, а также воздействие токсичных веществ. Одним из наиболее широко изучаемых генетических нарушений, связанных с этим состоянием, является мутация в генах, ответственных за образование коллагена, что приводит к аномалиям в структуре дентина. Важно помнить, что каждое из этих факторов может взаимодействовать друг с другом, усугубляя состояние ребенка.
Каковы последствия несовершенного дентиногенеза для здоровья зубов?
Несовершенный дентиногенез может привести к множеству проблем, включая повышенную хрупкость зубов, которая делает их более подверженными растрескиванию и кариесу. Также могут возникать изменения цвета зубов, что влияет на эстетический вид. Кроме того, из-за недостаточной защиты пульпы зуба могут развиваться различные стоматологические заболевания, требующие вмешательства специалистов. Ранняя диагностика и правильное лечение являются ключевыми факторами успешно справиться с последствиями этого нарушения.
Какие методы лечения применяются для пациентов с несовершенным дентиногенезом?
Лечение несовершенного дентиногенеза зависит от степени тяжести состояния и может включать в себя разные подходы. Это может быть использование композитных материалов для восстановления формы и функции зубов, а также применение коронок для защиты ослабленных зубов. В некоторых случаях может быть необходимо проводить ортодонтическое лечение для исправления прикуса. Кроме того, важно обеспечить регулярный стоматологический контроль, чтобы своевременно выявлять и предотвращать развитие кариеса или других заболеваний.
