Цирроз печени и декомпенсированная портальная гипертензия: что нужно знать

Цирроз печени с синдромом декомпенсированной портальной гипертензии представляет собой серьезное осложнение хронических заболеваний печени, которое связано с повышением давления в системе воротной вены. Это может привести к различным клиническим проявлениям, таким как асцит, варикозное расширение вен пищевода и другие тяжелые состояния, требующие незамедлительного медицинского вмешательства.

Лечение данного состояния часто включает медикаментозную терапию, изменение диеты и в некоторых случаях хирургические вмешательства, направленные на снижение давления в воротной вене. Важно проводить регулярное наблюдение и мониторинг состояния пациента для предотвращения потенциально опасных осложнений.

Коротко о главном

Цирроз печени является последstage заболевания печени, часто развивающимся на фоне хронических заболеваний.
Синдром декомпенсированной портальной гипертензии проявляется осложнениями, такими как асцит, варикозное расширение вен и энцефалопатия.
Основные причины цирроза включают алкогольную зависимость, вирусные гепатиты и метаболические расстройства.
Диагностика включает лабораторные тесты, визуализационные методы и оценку функции печени.
Лечение направлено на предотвращение дальнейшего повреждения печени, устранение симптомов и улучшение качества жизни пациента.
Прогноз зависит от стадии заболевания и эффективности проведенной терапии; поздняя диагностика ухудшает исходы.

Цирроз печени представляет собой хроничное заболевание, которое прогрессирует, затрагивая как ткань органа, так и его строму. Он характеризуется дистрофией клеток печени, образованием узловой регенерационной ткани, развитием соединительной ткани, изменением структуры дольчатости и сосудов печени. Это может вызвать различные нарушения, связанные с нарушением кровообращения в портальных системах, затруднениями в желчеоттоке, функциональными расстройствами печени и признаками гиперспленизма. Данная патология встречается относительно редко, чаще всего у мужчин, обычно среди людей среднего и пожилого возраста.

Этиология. Цирроз может возникнуть после перенесенного вирусного гепатита, вследствие нехватки питательных веществ (особенно белков и витаминов) или обменных заболеваний (например, при сахарном диабете и тиреотоксикозе), вследствие хронического употребления алкоголя, а также из-за длительного холестаза, которые приводят к сжатию или блокировке желчных протоков. Кроме того, он может развиваться как следствие токсических или токсикоаллергических гепатитов, наличии конституциональных или наследственных предрасположенностей, хронических интоксикаций печени различными веществами, приводящими к воспалению (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия), а В результате хронических инфекций, иногда — паразитарных заболеваний.

Различают первичный цирроз печени, а Вторичные формы, где поражение печени является лишь одним из проявлений более общего заболевания, например, при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринных болях и некоторых интоксикациях.

Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз.

Мнение эксперта

Баев Александр Александрович

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук | стаж 22 года

Цирроз печени с синдромом декомпенсированной портальной гипертензии представляет собой серьезное заболевание, которое требует комплексного подхода к диагностике и лечению. В процессе развития цирроза происходит замещение функциональной ткани печени соединительной, что приводит к нарушению ее функций и увеличению давления в портальной вене. Это состояние является следствием различных факторов, таких как злоупотребление алкоголем, вирусные гепатиты и метаболические расстройства. Важно отметить, что декомпенсация характеризуется клиническими проявлениями, такими как асцит, варикозное расширение вен и энцефалопатия, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

При лечении данной патологии необходимо установить причину цирроза и, по возможности, устранить ее. Важно не только контролировать симптомы портальной гипертензии, но и проводить профилактику осложнений, таких как кровотечения из варикозно расширенных вен. В современных условиях терапия может включать как медикаментозные средства — диуретики, бета-блокаторы, так и инвазивные методы, включая эндоскопическую лигатуру вен и трансъюгуларную внутрепеченочную портосистемнуюShunt-процедуру. Эти меры направлены на снижение давления в портальной системе и улучшение состояния пациента.

Мой опыт работы в этой области показывает, что важным аспектом является мультидисциплинарный подход, который включает не только гепатологов, но и гастроэнтерологов, хирургов и специалистов по малоинвазивным методам лечения. Также следует учитывать социальные факторы, такие как доступ к медицинской помощи и психосоциальные аспекты, которые оказывают значительное влияние на исход лечения. Проведение регулярных обследований и мониторинга состояния пациента поможет в своевременном выявлении ухудшений и необходимости корректировки тактики лечения.

При вторичном билиарном циррозе печени отмечается нарушение оттока желчи через внепеченочные желчные протоки, холангит, а Выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. В всех вариантах цирроза наблюдается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, выраженная мезенхимальная реакция, увеличение соединительной ткани, что приводит к повреждению дольчатой структуры печени, нарушению внутрипеченочного кровообращения, лимфотока и желчеоттока. Дефекты в внутрипеченочном кровотоке могут вызвать гипоксию и усугубить дистрофические процессы в печени, что сопровождается узловой регенерацией гепатоцитов.

Согласно морфологическим и клиническим характеристикам, циррозы классифицируются на портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные) и смешанные; по активности процесса — на активные, прогрессирующие и неактивные; по степени функциональных нарушений — на компенсированные и декомпенсированные. Также различают мелкоузловой и крупноузловой цирроз, а также смешанные его варианты.

Симптомы и течение. Увеличение или уменьшение размеров печени с характерным уплотнением, а также сопутствующая спленомегалия (см. Гепатолиенальный синдром), симптомы портальной гипертензии (см.), и желтуха (см.) наблюдаются довольно часто.

Часто отмечаются тупые или ноющие боли в области печени, которые усиливаются после несоблюдения диеты или физической активности; диспепсия, кожный зуд, имеющий место из-за накопления и задержки желчных кислот в тканях. При осмотре пациента выявляются характерные «печеночные знаки», такие как сосудистые телеангиэктазии (так называемые «звездочки» или «паучки») на коже верхней части туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), малиновый «лаковый язык», «печеночный язык». Часто появляются ксантелазмы, ксантомы, а также пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия и изменения в росте волос на лице и в подмышечных впадинах.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований. Дифференциальную диагностику сдругими хроническими гепатопатиями (хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр.), а также уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанною цирроза. В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопортографию, ангиографию, компьютерную томографию.

Постнекротический цирроз возникает на фоне обширного некроза гепатоцитов, чаще у тех, кто перенес тяжелые формы вирусного гепатита В. Печень может быть как увеличена, так и уменьшена в размерах; характерны симптомы печеночной недостаточности, включая выраженную слабость и снижение трудоспособности, а в крови часто наблюдаются гипопротеинемия (особенно гипоальбуминемия), гипофибриногенемия и гипопротромбинемия, а также признаки геморрагического диатеза.

Портальный цирроз может развиться после вирусного гепатита, злоупотребления алкоголем или недостаточного питания, реже из-за других факторов. Главной особенностью является значительное увеличение соединительнотканных перегородок в печени, что затрудняет кровоток в портальной системе. Симптоматика связана с портальной гипертензией (см.); асцит может развиться на ранней стадии, Возникают варикозное расширение вен в области геморроидального сплетения, пищевода, желудка и подкожных вен вокруг пупка, образуя «голову медузы». Желтуха и изменения в лабораторно-биохимических показателях появляются позднее. Одним из самых частых осложнений являются массивные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико-лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.

Компенсированный цирроз проявляется относительно неплохим самочувствием пациентов, при наличии ярко выраженных клинико-лабораторных признаков, при этом основные функции печени сохраняются. Декомпенсированный цирроз печени приводит к общей слабости, желтухе, портальной гипертензии, геморрагическим симптомам и лабораторным изменениям, подтверждающим снижение функциональной активности печени.

Течение неактивного цирроза обычно медленное (в течение многих лет и даже десятилетий), и возможно наличие длительных периодов ремиссии с удовлетворительным состоянием пациентов и показателями печеночных анализов, близкими к нормальным. В случае активного цирроза заболевание прогрессирует быстрее (за несколько лет), наблюдаются выраженные клинические и лабораторные проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, увеличение СОЭ и изменения в белковых анализах).

Нерегламентированный образ жизни, систематические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют активации процесса в печени.

На терминальной стадии заболевания, независимо от формы цирроза, происходит ухудшение функциональной активности печени с переходом в печеночную кому.

Прогноз для пациентов с активным циррозом, как правило, неблагоприятный, тогда как для неактивных и компенсированных форм он несколько лучше с точки зрения продолжительности жизни и сохранения трудоспособности. В случае вторичного билиарного цирроза прогноз во многом зависит от причин, приведших к закупорке желчных протоков (опухоль, камень и т. д.) и возможностей их устранения. Прогноз ухудшается для пациентов с историей кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка; такие больные обычно живут не более 1–1,5 лет и часто погибают от повторного кровотечения.

При активных декомпенсированных циррозах и осложнениях лечение осуществляется в условиях стационара. Рекомендуется соблюдать постельный режим и придерживаться диеты №5. При увеличении активности процесса могут быть назначены глюкокортикостероидные гормоны (например, преднизолон в дозировке 15–20 мг/сут и др.).

При варикозном расширении вен пищевода — вяжущие и антацидные препараты; при асците — бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта — парацентез. При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны гидролиза печени (сирепар и др.), витамины В, В6, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты. При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности, нарушений водно-солевого обмена, геморрагического синдрома. Для уменьшения мучительного зуда назначают холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию.

При билиарном циррозе, усложнённом холангитом, и при печеночной недостаточности назначаются антибиотики широкого спектра действия.

При вторичном билиарном циррозе целесообразно хирургическое вмешательство для устранения закупорки или сжатия общего желчного протока.

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода — срочная госпитализация в хирургический стационар, голод, остановка кровотечения тампонадой с помощью специального зонда с двумя раздуваемыми баллонами или введение через эзофагоскоп в кровоточащие вены коагулирующих препаратов, лазерная коагуляция, назначение викасола, капельное введение питуитрина в/в, в ряде случаев — срочное хирургическое лечение.

Для неактивного цирроза предполагается диспансерное наблюдение за пациентами (не реже двух раз в год), соблюдение диеты №5, регулярное четырех-пятирразовое питание, ограничение физической активности (особенно при портальных циррозах). Употребление алкогольных напитков строго запрещено. Полезны 1–2 раза в год курсы витаминотерапии, применение сирепара и эссенциала. При портальном циррозе с выраженным варикозным расширением вен пищевода или упорным асцитом, который не поддается лечению, могут быть рекомендованы хирургические вмешательства для разгрузки портальной системы — наложение портокавальных или сплено-ренальных анастомозов, а также другие виды операций. Пациенты с циррозом печени ограничены в трудоспособности и могут нуждаться в переводе в категорию инвалидов.

Профилактика. Профилактика вирусного и серозного гепатита, соблюдение сбалансированного питания, эффективный санитарный контроль на производствах, связанных с воздействием гепатотропных токсинов, а также борьба с алкоголизмом. Необходимо своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, сопровождающихся холестазом.

Причины

Передпеченочная ПГ может быть вызвана тромбозом воротной или селезёночной вены, сужением или полным отсутствием ВВ. Кровообращение в системе ПВ нарушается вследствие сжимания сосуда опухолями. Кроме того, СПГ может возникнуть вследствие прямого слияния артерий и вены, которая уносит кровь из них, из-за чего усиливается кровоток.

Различные заболевания могут быть причиной портальной гипертензии.

Внутрипеченочная портальная гипертензия может возникнуть из-за следующих патологий:

Первичный билиарный цирроз.
Туберкулез.
Шистосомоз (гельминтоз, вызываемый шистосомами).
Саркоидоз Бека (доброкачественный системный гранулематоз).
Фокальная нодулярная гиперплазия печени.
Поликистоз печени.
Вторичный метастатический рак печени.
Заболевания крови, которые приводят к увеличению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге.
Фульминантный гепатит, который сопровождается печеночной недостаточностью и отмиранием гепатоцитов и т. д.
Алкогольный гепатит.
Веноокклюзионная болезнь (закупорка мелких вен).
Идиопатическая портальная гипертензия.

Основные причины развития постпеченочной портальной гипертензии:

Затруднение оттока крови, венозный застой в органе из-за обструкции сосудов.
Застойная недостаточность правого желудочка.
Тромбоз нижней полой вены.
Увеличение воротного кровообращения.
Увеличение кровотока в селезенке.
Прямое сообщение крови из артерии в портальную вену.

Смешанная форма ПГ возникает на фоне билиарного цирроза, хронического активного гепатита или цирроза, который сопровождается закупоркой ПВ.

Стадии и симптомы

Сопутствующая портальная гипертензия при циррозе делится на четыре стадии, основываясь на степени нарушений кровообращения и клинических проявлений. Особые симптомы отмечаются на каждой стадии, причем их выраженность нарастает по мере прогрессирования заболевания.

На конечной стадии портальной гипертензии при циррозе можно наблюдать такой симптом, как «голова медузы».

Начальная или доклиническая. Специфические клинические проявления отсутствуют, поэтому чтобы установить диагноз нужно провести специальные исследования. Симптомы портальной гипертензии на 1 стадии:

нарушения стула (чередование диареи с запорами), повышенное образование газов;
ощущение тошноты;
дискомфортные ощущения в области эпигастрия и вокруг пупка;
увеличенная утомляемость и слабость.

Умеренная или компенсированная стадия. На этом этапе симптомы аналогичны приведённым ранее, но становятся более интенсивными. У пациента возникает чувство распирания в животе, а после небольшого приёма пищи желудок кажется переполненным. Также отмечается гепатомегалия (увеличение печени) и спленомегалия (увеличение селезёнки).

Выраженная или декомпенсированная стадия. Признаки портальной гипертензии на третьей стадии:

расстройства пищеварительного процесса;
отеки;
асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
спленомегалия;
кровоизлияния из слизистых оболочек рта и носа.

Справка. Чтобы уменьшить отёчность и количество жидкости в брюшной полости, принимают мочегонные средства и соблюдают диету. Кровотечения возникают редко или вообще отсутствуют.

На завершающей стадии происходят осложнения, позволяющие установить диагноз даже визуально:

формирование «головы медузы», характеризующееся варикозом вен передней стенки живота, когда сосуды выступают под кожей;
инструментальные методы диагностики позволяют обнаружить расширение вен нижней части пищевода;
может возникнуть или обостриться геморрой;
длительные и многократные кровотечения из поражённых варикозом венозных сосудов пищевода, желудка и ануса.

Кроме того, увеличивается отечность, а симптомы асцита усиливаются, что уже невозможно корректировать с помощью диуретиков и диеты.

На последней стадии возрастает вероятность желтухи (пожелтение кожи и белков глаз). В запущенных случаях может возникнуть печеночная энцефалопатия (психоневрологические расстройства вследствие недостаточности печени).

Причины развития портальной гипертензии

Портальная гипертензия развивается на фоне нарушения нормального кровотока в воротной или портальной вене. Этот сосуд расположен на уровне брюшины и отвечает за отведение крови от непарных органов пищеварительного тракта, движение крови в область печени. Портальная гипертензия развивается у пациентов обоих полов, существенных различий здесь нет.

Повышение давления сопровождается дисфункцией всех упомянутых органов. Риски возникновения угрожающих жизни осложнений со стороны структур ЖКТ и их сосудов со временем возрастает. К числу причин можно отнести множество факторов. Важно точно определить первопричину расстройства, так как портальная гипертензия является не самостоятельным заболеванием, а синдромом, возникающим на фоне другого заболевания.

Специалисты-гастроэнтерологи занимаются выявлением конкретных причин нарушения, применяя множество инструментальных и лабораторных исследований.

Патогенез заболевания

Синдром портальной гипертензии развивается в несколько этапов. Механизмы патологического процесса могут быть самыми разными: увеличение объема циркулирующей крови, механические препятствия для отведения крови и прочие варианты. Развитие патологического состояния возможно по самым разным причинам. Среди конкретных факторов, виновников расстройства:

цирроз печени, хроническое или, реже, острое лечение, при котором происходит замещение гепатоцитов рубцовыми клетками, что приводит к критическим нарушениям и может закончиться смертельным исходом при отсутствии лечения;
острые и хронические гепатиты, воспалительные заболевания печени (чаще всего инфекционного или вирусного характера);
опухоли печени, как доброкачественные, так и злокачественные, в основном не оказывают значительного влияния на возникновение портальной гипертензии, из-за компрессии сосудов;
желчнокаменная болезнь, сопровождающаяся образованием конкрементов в желчном пузыре, что может привести к портальной гипертензии ввиду комплексного поражения органов ЖКТ;
рак головки поджелудочной железы, хотя относится это к редким, но возможным ситуациям;
некоторые паразитарные болезни, например альвеококкоз, эхинококкоз и шистосоматоз, представляющие собой наиболее опасные варианты;
тромбоз печеночных вен;
различные сердечно-сосудистые патологии.

Важно!

Увеличение давления в воротной вене может произойти после операций на печени и желчном пузыре. Этот момент требует внимательной оценки. При появлении первых же симптомов необходимо назначение специализированного лечения.

Возможны и другие факторы развития патологического процесса, в том числе перенесенные кровотечения, прием некоторых препаратов и многое другое. Важно определить точного виновника расстройства. Без понимания сути клинического случая не может быть и правильного лечения.

Факторы повышенного риска портальной гипертензии

Факторы риска значительно увеличивают вероятность возникновения заболеваний. Вероятность нарушения выше, если имеется хотя бы один из следующих факторов:

наличные заболевания пищеварительной системы в анамнезе самого различного характера, которые могут спровоцировать портальную гипертензию;
приём определённых медикаментов: диуретиков и некоторых транквилизаторов;
злоупотребление алкоголем;
курение, как один из общих факторов риска;
введение наркотиков, особенно с высоким риском заражения гепатитом;
игнорирование гигиенических норм, что увеличивает риск паразитарных заболеваний;
недостаточная санитарная обработка продуктов питания, что также может приводить к паразитарным инфекциям;
перенесенные ДВС-синдром и сепсис.

Пол пациента не имеет значения. Характер развития патологического состояния обычно не зависит от демографических и половых характеристик, за исключением редких случаев.

Классификация и виды патологического процесса

Классификация расстройства основывается на локализации портальной гипертензии и стадии её развития. В зависимости от локализации выделяют три варианта:

предпеченочная (подпеченочная) форма портальной гипертензии, которая встречается довольно редко и вызывается проблемами до уровня печени (порядка 3-5% от общего числа случаев);
печеночная форма, представляющая собой наибольшую часть случаев (около 93%), встречающаяся при множествах заболеваний печени, от цирроза до опухолей и паразитарных инфекций;
постпеченочная форма, присутствующая в 10-12% случаев, наблюдается при многих заболеваниях печени и сердечно-сосудистых патологиях.

Формы портальной гипертензии выделяются и по степени выраженности, стадии патологического состояния. Соответственно, называют:

начальная фаза, когда пока не наблюдаются анатомические и функциональные нарушения;
компенсированная фаза, отличающаяся небольшим увеличением селезёнки и расширением вен пищевода, при этом остальные симптомы ещё отсутствуют, организм адаптируется к нарушениям;
субкомпенсированная фаза, во время которой наблюдается асцит и варикозное расширение вен;
декомпенсированная и терминальная стадии.

Чем более запущен процесс, тем ярче проявляются клинические признаки. Риски осложнений значительно возрастают, в том числе угрожающих жизни, касающихся всех органов и систем. Классификация патологического процесса учитывает ключевые моменты нарушений, что позволяет быстрее провести оценку клинической ситуации и назначить оптимальное лечение. Классификацией портальной гипертензии занимается врач-специалист, анализируя нарушения на основе данных инструментальных и лабораторных исследований.

Причины портальной гипертензии

Причины портальной гипертензии делятся на три категории: предпеченочные, внутрипеченочные и подпеченочные.

Предпеченочные факторы связаны с тем, что повышение давления в системе воротной вены происходит до ее впадения в печень. Это могут быть следующие состояния:

тромбоз воротной или селезеночной вены;
врождённое сужение портальной вены;
давление на сосуды извне;
артериовенозное сообщение.

Внутрипеченочные факторы вносят наибольший вклад в патогенез данного синдрома. Основные причины чаще всего связаны с вирусными и алкогольными гепатитами, жировой дистрофией печени и циррозом разного происхождения, в том числе и на фоне муковисцидоза и нарушенного обмена меди.

К подпеченочным факторам относятся следующие состояния:

наличие тромба в нижней полой вене;
кардиомиопатия;
врождённые и приобретенные пороки сердца;
констриктивный перикардит.

Однако в некоторых случаях на фоне отсутствия цирроза печени выявить конкретную причину портального синдрома так и не удается. В такой ситуации устанавливается диагноз идиопатической нецирротической портальной гипертензии. Считается, что в основе заболевания лежат иммунные нарушения, т.к. идиопатическая форма обычно развивается у пациентов, страдающих системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и другими подобными процессами, при этом в крови обнаруживаются антитела к ДНК.

Портальная гипертензия может проявляться кровотечениями из вен желудка и пищевода. В её патогенезе играют роль несколько взаимосвязанных факторов:

увеличение давления в воротной вене, степень тяжести застоя;
морфологические изменения судов портального бассейна, ведущее к формированию варикозных вен в пищеводе и желудке;
наличие воспалительных процессов в слизистой оболочке пищевода и кардиального отдела желудка, серьёзность которых зависит от уровня нарушений тканевого кровоснабжения, ослабления мускулатуры пищевода и его функций, а также существования рефлюкса;
недостаточность процессов свёртывания крови, что может проявляться тромбообразованием и геморрагическими симптомами на уровне макро- и микроциркуляции.

Профилактика цирроза печени

Для профилактики важно предупреждать и своевременно лечить заболевания, приводящие к циррозу, в первую очередь вирусные гепатиты и алкоголизм.

Цирроз печени – это результат длительного патологического процесса. Его можно остановить и даже вылечить. Главное – вовремя обратиться к врачу.