Типы незавершенного амелогенеза и методы его лечения

Процесс формирования зубной эмали называется амелогенезом (от французского слова amel – эмаль). Главным образом в этом процессе задействованы амелобласты – специализированные клетки, возникшие из эмбриональных зубных пластин. Эмаль временных зубов развивается в утробе, тогда как постоянные зубы формируются уже после рождения.

Коротко о главном

Определение незавершённого или неполноценного амелогенеза как нарушения в процессе формирования эмали зубов.
Основные этиологические факторы: генетические мутации, инфекции, недостаток питательных веществ и воздействие токсинов.
Патогенез заболевания включает разрушение аменобластов и нарушение минерализации эмали.
Клинические проявления: изменение цвета эмали, её хрупкость и предрасположенность к кариесу.
Диагностика основана на визуальном осмотре, рентгенографии и генетическом тестировании.
Лечение включает профилактику кариеса, реминерализацию и, в некоторых случаях, восстановление зубной эмали.

Амелогенез делится на два ключевых этапа. На первом этапе происходит образование и первичное известкование эмалевых призм, которые являются важнейшим структурным элементом, играющим роль матрицы.

Второй этап включает их созревание или матурацию (от латинского maturare – созревать). Этот процесс охватывает минерализацию эмали и уменьшение ее водного и органического содержания. Во время матурации эмаль приобретает свои характерные прочностные и оптические (прозрачные) свойства.

Общие сведения

Несовершенный амелогенез (Amelogenesis Imperfecta) – это серьезное заболевание защитного слоя как временных, так и постоянных зубов, которое влечет за собой нарушения его формирования и созревания.

Это приводит к различным морфологическим и клиническим дефектам, таким как:

гипоплазия – недостаточное количество эмали;
дезорганизация призм;
недостаточная зрелость (гипоматурация) – недостаточная кальцинация и кристаллизация;
низкая прочность и толщина защитного слоя;
изменения цвета зубов;
деформации формы и размеров клинических коронок и корней.

Как следствие всех этих отклонений, зубы, пораженные незавершенным амелогенезом, в зависимости от стадии и выраженности состояния, могут иметь следующие дефекты:

Непостоянное распределение эмали по поверхности в виде точек, углублений, борозд и даже полной ее отсутсвия в ряде участков.
Потеря блеска, окрашивание в различные цвета (желтый, коричневый, серо-желтый, меловой и др.).
Ускоренное стирание эмали и, как результат, проблемы с прикусом.
Искажение формы клинических коронок, нарушения в строении корней и области бифуркации.
Повышенная чувствительность к химическим, температурным и механическим воздействиям.
Несвоевременное появление зубов.

Все перечисленные нарушения в значительной мере влияют на функциональность и внешний вид зубов. Некоторые из этих особенностей и клинические проявления могут иметь место или отсутствовать в зависимости от формы и выраженности болезни.

Наиболее постоянным и заметным симптомом, характерным для различных форм и стадий несовершенного амелогенеза, является изменение цвета, что существенно отражается на эстетике улыбки.

Патология затрагивает в среднем одного человека из 14 тысяч. В международной классификации болезней незавершенный амелогенез зарегистрирован под кодом К00.5.

Причины развития

Несовершенный амелогенез относится к наследственным расстройствам, вызванным генными мутациями, которые передаются от родителей к детям.

Способ наследования – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или Х-сцепленный – влияет на выраженность и форму проявлений патологии, а также на разную степень подверженности мужчин и женщин.

Предрасположенность к заболеванию устанавливается с помощью генеалогического исследования, включающего составление родословной и анализ семейного древа.

Окружающая среда и условия развития пациента не вызывают заболевания, но могут влиять на степень его проявления. Поэтому профилактика, уход за полостью рта, общее здоровье человека и ведение здорового образа жизни значительно влияют на тяжесть состояния.

Формы заболевания

Существуют разные таксономии аномалий, основанные на различных признаках.

Включает в себя:

форму эмалевого слоя – сплошная, точечная, ямчатая, бороздчатая и т.д.;
тип передачи мутационных генов;
фазы формирования эмали – закладка призм, созревание, минерализация.

Наиболее распространенной является классификация, выделяющая патологии по фазам формирования и созревания эмали. Она делит заболевания на 4 типа:

Гипопластический. Данное расстройство возникает на этапе формирования и закладки призм. Клинические проявления гипопластической формы зависят от типа наследования мутационных генов и степени функционирования амелобластов.
Выраженность симптомов может варьироваться между мужчинами и женщинами и имеет разнообразные формы нарушения защитного слоя. Он может быть тонким и сплошным, точечным, локальным или бороздчатым, а поверхность же – как гладкой, так и шероховатой. Однако изменение цвета присутствует всегда.
Гипоматурационный. Затрагивается процесс созревания эмали. Проявления этой формы также зависят от наследования и выраженности патологии.
Толщина эмали обычно не изменена, но ее плотность и прочность резко снижаются из-за нехватки минералов. Эмаль легко стирается и откалывается от дентина, имеет цвет от молочного (так называемая «снежная шапка») до светло- и темно-коричневого.
Гипокальцификационный. Характеризуется нарушением минерализации, активным ростом кристаллитов и уменьшением минералов.
Некоторые участки эмали не достигают необходимой твердости, могут быть открытые области дентина с гиперестезией. Цвет варьируется от матово-белого до желто-оранжево-коричневого.
Гипопластическо-гипоматурический. Сочетание двух первых типов – недостаток эмали и нарушение ее созревания.
Это состояние изменяет форму клинической коронки и поддесневую часть зуба. Нередко наблюдается «бычий зуб» (тауродонтизм), который характеризуется увеличенным объемом полости.

Мнение эксперта

Баев Александр Александрович

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук | стаж 22 года

Незавершённый или неполноценный амелогенез представляет собой серьёзное вызов в стоматологической практике, так как этот дефект эмали возникает в результате нарушений в процессе её формирования. Этиология данного состояния может быть связана с генетическими факторами, такими как мутации в генах, отвечающих за синтез амелогенов, а также с системными заболеваниями, например, с эндокринными расстройствами или дефицитом определённых витаминов и минералов. При этом важную роль играют и внешние факторы, включая воздействие токсических веществ, инфекционных агентов, а также стрессы в период внутриутробного развития.

С точки зрения патогенеза, незавершённый амелогенез проявляется в изменении структуры и функций амелобластов — клеток, ответственных за образование эмали. Нарушения в их развитии и активности приводят к недостаточной минерализации эмали, что, в свою очередь, характеризуется её низкой прочностью и повышенной восприимчивостью к кариесу. Поскольку эмаль является первой линией защиты зуба, любые отклонения в её формировании могут иметь тяжелые последствия для стоматологического здоровья пациента, включая развитие пародонтита и других стоматологических заболеваний.

Лечение незавершённого амелогенеза требует комплексного подхода, направленного как на коррекцию эстетических дефектов, так и на восстановление функций зубов. Это может включать использование композитных материалов для восстановления формы и цвета зуба, а также применение фторсодержащих препаратов для укрепления эмали. Ключевым аспектом является и профилактика со стороны стоматолога, который должен обучать пациента правильной гигиене полости рта и проводить регулярные осмотры для выявления первых признаков кариеса или других осложнений, связанных с неполноценной эмалью.

Наиболее многогранной и детализированной является классификация, основанная на типе наследования мутационного гена в сочетании с гипоплазией и/или гипоматурацией.

Примеры таких типов: аутосомно-доминантный гладкий гипопластический или аутосомно-рецессивный грубый.

Клиническая картина и симптомы

Клинические проявления и симптомы зависят от типа патологии (гипопластический, гипоматурационный, гипокальцификационный или смешанный) и степени выраженности (легкая, средняя или тяжелая форма). Однако строгое разделение в ряде случаев бывает сложно осуществить, можно выделить лишь основные характеристики.

Независимо от типа и тяжести, несовершенный амелогенез имеет следующие общие признаки:

изменение цвета;
проблемы с прорезыванием;
низкая высота прикуса;
сдвиги в области нижней челюсти (из-за снижения высоты прикуса).

Гипопластический тип

Легкая форма:

определяется при визуальном осмотре;
эмаль гладкая и тонкая;
микродентия выражена неярко;
дентин, пульпа и цемент находятся в пределах нормы.

Средняя форма:

выявляется во время осмотра;
эмаль имеет шероховатую текстуру;
покрывает зубы участками разной толщины;
может проявляться чувствительность к раздражителям;
форма клинической коронки изменена умеренно (коническая или цилиндрическая, увеличены шейки или одинаковые на всей высоте).

Выраженная форма:

устанавливается при помощи осмотра и рентгенографии;
поверхность коронок имеет вертикальные полосы («рифленая»);
морфология корней нарушена (их утончение, укорочение, заострение), у многокорневых единиц может отсутствовать бифуркация, корневые каналы иногда не отображаются на рентгенограммах, в области верхушки могут быть видны участки разрежения.

Гипоматурационный тип

Эмаль нормальной толщины, но мягче, чем обычно.
Пониженная рентгеновская плотность из-за нехватки минералов.
Легко откалывается от дентина.
Цвет может стать более насыщенным из-за включения экзогенных веществ.

Гипокальцификационный тип

Эмаль мягкая (можно проткнуть зондом), что приводит к ее отслаиванию. После прорезывания зуб может исчезнуть, оставив только дентинную коронку.
Возникают множественные сколы на зубной поверхности.
Блеск отсутствует.
Цвет – от матово-белого до желто-коричневого.

Поскольку часто наблюдается сочетание нескольких типов патологии, клиническая картина и симптомы могут быть смешанными, что затрудняет точное определение формы заболевания.

Методы диагностики

Основным методом диагностики является осмотр ротовой полости, который включает пальпацию, зондирование и перкуссию. Этот подход очень информативен при легких формах гипопластического и гипоматурационного типов, где корни не имеют морфологических и структурных изменений.

Во время осмотра изучаются цвет и форма клинических коронок, структура и равномерность распределения эмали, состояние зубов, наличие реставраций и протезов, а также индексная оценка стоматологического статуса.

Важную информацию можно получить в ходе клинико-генетического обследования, включающего составление родословной пациента и генеалогический анализ. Рекомендуется, чтобы генеалогические данные охватывали не менее трех-четырех поколений по обеим линиям родителей.

Каждый член семьи обследуется стоматологом. Информация от пациента должна подтверждаться данными других родственников. В процессе генеалогического анализа устанавливается тип наследования, формируется диагноз и оценивается ситуация для будущих поколений.

При наличии более серьезных форм заболевания и необходимости получения дополнительных сведений, в легких случаях применяются следующие диагностические методики:

Рентгенография, чаще всего – ортопантомография. Этот метод позволяет визуализировать состояние корневой зоны, анатомию корневых полостей и пульпарной камеры, область бифуркации, а Внутреннее строение зуба.
Общий биохимический анализ крови для определения уровней кальция и фосфора в серуме.
Электронная микроскопия, которая помогает оценить состояние границы между дентином и эмалью, структуру дентиноэмалевых призм, а также количество органических компонентов в дентине и дентинных канальцах.
Электроодонтодиагностика (ЭОД) – проверка реакции пульпы на электрические импульсы.

Необходимо Выявить наличие у пациента системных заболеваний или патологий внутренних органов, которые могут оказывать влияние на здоровье зубной ткани. Легкие проявления отличают от окрашивания, вызванного тетрациклином.

Ранняя диагностика – ключ к успешной терапии.

Протоколы лечения

Лечение сосредоточено на сохранении и укреплении эмали путем использования реминерализующей терапии, а также укоренении временных пломб и осуществлении реставрации или протезирования постоянных зубов, если это оправдано.

В план проводимых мероприятий входят:

Уточнение диагноза и обсуждение с пациентом или его родителями состояния зубов и необходимых лечебных действий.
Профессиональная гигиена полости рта.
Реминерализующая терапия, направленная на укрепление защитного слоя. Она включает применение растворов кальция (10%) и фтористого натрия (2%) в виде аппликаций. Возможны также фторлаки и гели.
Эстетическая реставрация молочных зубиков с использованием стеклоиономерных цементов (СИЦ), композитных и компомерных материалов.
Реставрация постоянных зубов теми же материалами или протезирование с применением частичных или полных коронок, в зависимости от показаний.

Профилактические меры

Конкретные рекомендации по профилактике несовершенного амелогенеза еще не разработаны вследствие генетической предрасположенности к этой патологии. Однако это не означает, что общепринятые методы профилактики стоматологических заболеваний не имеют смысла в данном контексте.

Зубы при своем развитии реагируют на все особенности роста и развития организма ребенка. Например, у недоношенных детей наблюдаются нарушения в минерализации эмали.

На состояние зубочелюстного аппарата могут влиять различные патологии, перенесенные новорожденными и маленькими детьми, такие как рахит, болезни ЖКТ, туберкулезная интоксикация и хронические голодания.

Также негативно сказываются на здоровье зубов заболевания матери во время беременности (такие как ревматизм, гипертония, эндокринные и почечные заболевания, психические расстройства и токсикозы).

Таким образом, выраженность даже наследственных заболеваний можно смягчить благодаря сбалансированному и полноценному питанию, устранению вредных привычек у детей, здоровому образу жизни матери и осуществлению других превентивных мер.

Регулярные плановые осмотры у стоматолога – важное условие сохранения здоровья зубов.

В представленном видео можно найти дополнительную информацию по данной теме.

Опыт других людей

Сергей, 29 лет, стоматолог:
Я начал сталкиваться с незавершённым амелогенезом в своей практике, когда ко мне на приём пришла девочка с заметной эрозией эмали. Благодаря своему медицинскому образованию, я изучил этиологию и патогенез этого состояния. Выяснилось, что неполноценный амелогенез может быть вызван как генетическими факторами, так и внешними воздействиями, такими как инфекции в детстве. Важно отметить, что из-за этого состояния зубы становятся более уязвимыми к кариесу. Мне пришлось разработать индивидуальную программу лечения для пациентки, включающую укрепляющие процедуры и рекомендации по уходу за зубами.

Анна, 34 года, мать двоих детей:
Когда моему сыну поставили диагноз незавершённый амелогенез, я была в шоке. Я не знала, что этот недуг имеет как наследственные, так и экологические причины. Мы начали углубляться в исследование – понимание патогенеза помогло мне разобраться, почему его зубы имеют такой вид. Мы активно посетили стоматолога, который объяснил, что помимо генетического фактора, возможно, сыграла роль и недостаточная минерализация в раннем детстве. Это подтолкнуло меня к более внимательному отношению к питанию моих детей, включая в рацион больше кальция и витаминов.

Дмитрий, 22 года, студент:
У меня есть друг, который страдает от незавершённого амелогенеза. Я не знал о существовании этого состояния, пока не увидел, как у него появляются проблемы с зубами. Зная о его истории, я начал изучать этиологию и патогенез. Оказалось, что подобные проблемы могут возникнуть из-за сложных процессов в организме, которые влияют на формирование эмали. Меня впечатлило, что хотя бы несколько простых изменений в образе жизни, такие как правильное питание и регулярные стоматологические проверки, могут помочь улучшить ситуацию. Это дало мне понять, насколько важно заботиться о здоровье зубов с детства.

Вопросы по теме

Каковы возможные генетические мутации, связанные с незавершённым амелогенезом?

Незавершённый амелогенез может быть обусловлен различными генетическими мутациями, затрагивающими гены, ответственные за образование эмали зубов. Наиболее известные из них связаны с генами AMELX и ENAM, которые кодируют амелогенины и эмалины соответственно. Мутации в этих генах могут привести к снижению или отсутствию продукции белков, необходимых для минерализации эмали, что, в свою очередь, создает условия для развития неполноценного амелогенеза.

Каковы клинические проявления незавершённого амелогенеза у детей?

У детей незавершённый амелогенез может проявляться разнообразными симптомами. К наиболее характерным признакам относятся изменение цвета эмали (от белого до коричневого), ее истончение или неровности на поверхности зубов. Часто наблюдаются повышенная чувствительность зубов к температурным изменениям, а также предрасположенность к кариесу и другим заболеваниям полости рта. Эти клинические проявления могут значительно влиять на качество жизни детей, поэтому ранняя диагностика и лечение имеют жизненно важное значение.

Как современные методы диагностики помогают выявить незавершённый амелогенез?

Современные технологии, такие как цифровая рентгенография и фотомикроскопия, а также молекулярно-генетические исследования, значительно улучшили диагностику незавершённого амелогенеза. Цифровая рентгенография позволяет выявить изменения в структуре зубов, которые невозможно заметить невооруженным глазом, а молекулярно-генетические тесты помогают определить наличие определённых мутаций в генах, ответственных за развитие эмали. Комплексный подход к диагностике позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить наилучшие методы лечения для каждого пациента.